Ehler Danlos Sendromlu Hastada Gelişen Spontan İntrakraniyal Hipotansiyon

Spontan intrakraniyal hipotansiyon ilk kez 1938’de tanımlanan postural baş ağrısı ve düşük beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı ile karakterize bir tablodur. Ağrıya eşlik eden ense sertliği, bulantı, kusma, diplopi, kraniyal nöropatiler daha az sıklıkta tanımlanmaktadır. Çalışmada 4 haftalık postural baş ağrısı öyküsü olan 32 yaşında kadın hasta sunulmaktadır. Ehler Danlos sendromu tanısı almış olan hasta ani gelişen ve yatmakla düzelen baş ağrısı, bulantı, kusma tanımlamaktadır. Nörolojik muayenesinde özellik saptanmayan hastanın lomber ponksiyon (LP) ve Kraniyal manyetik resonans görüntüleme (MRG) bulguları tanıyı destekleyicidir. Travma ve LP öyküsü olmayan hastada tablonun Ehler Danlos Sendromu ile ilişkili olarak gelişmiş olabileceği akla gelmektedir.

A case of spontaneous intracranial hypotension in a patient of Ehler Danlos syndrome

Spontaneous intracranial hypotension oriinally described in 1938, is a syndrome charcterized by postural headache and low cerebrospinal fluid (CSF) pressure. Headache may be associated with nausea, vomitting and less commonly diplopi or cranial neuropathies. We report 32 years old woman with Ehler Danlos Syndrome who spontaneously developed postural headache, nausea and vomiting. Neurologic examination was normal. LP and cranial MR1 supported the diagnosis. It is possibe that underlying connective tissue disorder Ehler Danlos Syndrome is the reason of spontaneous intracranial hypotension.