Adolesan yaşta tanı alan konjenital kistik adenomatoid malformasyon
Zeynep Civelek1, Nazan Dalgıç1, Canan Tanık2, Şükrü Mehmet Ertürk3, Melih Akın4, İhsan Kafadar11Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul - Türkiye2Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Patoloji, İstanbul - Türkiye
3Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyodiagnostik, İstanbul - Türkiye
4Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi, İstanbul - Türkiye
Akciğerlerin konjenital kistik adenomatoid malformasyonu (KKAM) terminal bronşiollerin anormal proliferasyonu sonucu gelişen nadir bir gelişimsel anomali olup insidansı 1/4000 ila 1/35000’dir. Olguların büyük çoğunluğu (%90) hayatın ilk iki yılı içinde tespit edilmekte ve ileri yaşlarda, özellikle adolesanlarda çok nadir görülmektedir. Yenidoğan döneminde pulmoner kompresyon ve hipoplaziye bağlı solunum sıkıntısı gelişirken daha büyük yaştaki olgularda rekürren ve persistan pnömoniler görülebilir. Lezyon Stocker ve arkadaşları tarafından 5 tipe ayrılmıştır. Burada daha önce hiçbir yakınması olmayan, tedaviye yanıtsız persistan pnömonisi nedeniyle video yardımlı torasik cerrahi (VATS) yapılarak tip II kistik adenomatoid malformasyon tanısı alan 14 yaşında bir olgu sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Adolesans, konjenital kistik adenomatoid malformasyon, pnömoni.Congenital cystic adenomatoid malformation diagnosed during adolescence
Zeynep Civelek1, Nazan Dalgıç1, Canan Tanık2, Şükrü Mehmet Ertürk3, Melih Akın4, İhsan Kafadar11Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul - Türkiye2Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Patoloji, İstanbul - Türkiye
3Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyodiagnostik, İstanbul - Türkiye
4Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi, İstanbul - Türkiye
Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of lungs is a rare congenital lesion that is associated with abnormal proliferation of terminal bronchi and has an incidence of 1/4000 to 1/35000. Most of the cases (90%) are seen in the first two years of life and it is rarely seen in adolescents and the older age groups. Respiratory distress related to pulmonary compression and lung hypoplasia occur during the neonatal period, whereas recurrent and persistant pneumonia may occur at the older ages. The lesion is classified into five types by Stocker et al. Herein, we present a fourteen-year-old case who had no symptoms previously and diagnosed as type 2 cystic adenomatoid malformation with video-assisted thoracic surgery (VATS) due to persistent and treatment-resistant pneumonia
Keywords: Adolescence, congenital cystic adenomatoid malformation, pneumonia.Makale Dili: Türkçe