Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a clinical situation which is characterized by hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. This syndrome is one of the most common causes of acute renal failure in infants and children. There is two types of HUS. Typical HUS is the most frequent form of HUS in children, occurs due to Shigatoxin and %90 presents after diarrhea and upper airway infection. Atypical HUS is a primary disease due to a disorder in complement alternative pathway regulation and known as non Shigatoxin-HUS. 5-10% of HUS in children is atypical HUS and 20% of these cases have extra renal manifestations. Rates of deterioration to the end-stage renal failure and mortality are high at first episode. Normalizing hipertansion, appropriate fluid and electrolyte therapy, early dialysis and nutritional support decreases the mortality. Nowadays, intensive plasmatherapy is the first line treatment. By our case; we aimed to discuss the intensive support treatment, longterm renal replacement treatment and plasmatherapy in HUS.
Keywords: Hemolytic Uremic Syndrome, plasmatherapy, intensive careHemolitik üremik sendrom (HÜS); hemolitik anemi, trombositopeni ve akut renal yetmezlik ile karakterize klinik bir tablodur. İnfant ve çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenlerinden biridir. HÜS’ün iki tipi mevcuttur. Tipik HÜS; Shigatoksine bağlı olarak gelişen, %90 diyare veya üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkan ve çocuklarda en sık görülen formdur. Atipik HÜS, kompleman alternatif yolunun regülasyonundaki bozukluğa bağlı gelişen primer hastalıktır ve non Shigatoksin-HÜS olarak da bilinir. HÜS gelişen çocukların %5-10’u atipik HÜS’dür ve bu olguların %20’sine ekstra-renal hastalıklar eşlik eder. İlk atakta son dönem böbrek yetmezliği gelişme ve mortalite oranları yüksektir. Hipertansiyonun hemen düzeltilmesi, uygun elektrolit ve sıvı tedavisi, erken diyaliz ve nütrisyonel destek mortaliteyi azaltır. Günümüzde, yoğun plazmaterapi en etkin tedavi yöntemidir. Biz de olgumuz eşliğinde HÜS’de yoğun destek tedavisini, plazmaferezi ve uzun süreli renal replasman tedavisini tartışmayı amaçladık.
Anahtar Kelimeler: Hemolitik Üremik Sendrom, plazmaferez, yoğun bakım