Portopulmonary hypertension is one of the rare pulmonary complications of portal hypertension. Portopulmonary hypertension, is the right ventricular dysfunction caused by increased pulmonary artery pressure which developed due to the pulmonary vascular vasoconstruction. Vasoconstrictors, that cannot be broken-down by the liver and reach to the pulmonary circulation with portosystemic collaterals were blamed for the pathogenesis. First signs were exertional dispnea and fatigue. Patients with symptoms and liver transplantation candidates must be screened for portopulmonary hypertension. Transthoracic echocardiography is used as the screening test. If right ventricular systolic pressure was high at this test, right ventricular catheterization must be done. Specific vasodilatator agents nitric oxide, prostacyslins, endothelin-1 receptor antagonists and phosphodiesterase inhibitors are used for the treatment. Liver transplantation can be done successfully to those who responds the vasodilatator therapy.
Keywords: Liver transplantation, portal hypertension, portopulmonary hypertension, cirrhosis.Portopulmoner hipertansiyon portal hipertansiyonun seyrek görülen akciğer komplikasyonlarından birisidir. Portopulmoner hipertansiyon pulmoner dolaşımdaki vazokonstriksiyona bağlı pulmoner arter basıncının yükselerek sağ ventrikül işlevlerinin bozulması durumudur. Patogenezinde portosistemik şantlarla akciğer dolaşımına ulaşan, karaciğer tarafından yıkılamayan vazokonstriktörler suçlanmaktadır. Başlangıç belirtisi efor dispnesi ve halsizliktir. Semptomu olan ve karaciğer transplantasyon adayları portopulmoner hipertansiyon açısından taranmalıdır. Tarama testi olarak transtorasik ekokardiyografi kullanılır. Bu testte sağ ventrikül sistolik basıncı yüksek olanlara mutlaka sağ ventrikül kateterizasyonu yapılmadır. Tedavisinde spesifik olarak vazodilatatör olan nitrik oksit, prostasiklinler, endotelin-1 reseptör antagonistleri ve fosfodiesteraz inhibitörleri kullanılmaktadır. Vazodilatatör tedaviye yanıt verenlere karaciğer nakli başarıyla yapılabilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Karaciğer nakli, portal hipertansiyon, portopulmoner hipertansiyon, siroz.