Kallmann's Syndrom and Familial Mediterenean Fever (FMF)

The Kallmann's syndrom is the most commmon cause of isolated hypogonadotrophic: hyprýgonadism. it is a familial disorder usually inherited as an X-linked autosomal dominant or resessive trait. This syndrom is 6 times more commonly in men than women. in Kallmann's syndrom (Gonadotroplýin deficiency with associated hyposmia), defective development of the LHRH neuronal system appears to arise from defeceive migration of the LHRH containing neurons from the olfactory nasal epithelium in early embryological life (6, 7, 8). There is ýýo relationship beetween FMF (Familial Mediterranean fever) arýd Kallmann syndrom. ln our case developed renal amiloidosis arýd renal failure was due to FMF.
In FMF, renal amiloidosis developes 1-42 years after the symptoms occurs.

Kallmann Sendromu ve FMF (Ailevi Akdeniz Ateşi)

Kallmann sendromu izole hipogonadotropik hipogonadiz­min en sýk rastlanan şeklidir. Literatürde FMF ile ilişkisi bildirilmemiştir.
Kallmann Sendromunda olfaktuar loplarýn agenezisi veya hipoplazisinden kaynaklanan anosmi veya hiposmi, LHRH eksikliði ile birliktedir. Erkek çocuklarda kýzlara oranla altý kat fazla rastlanýr. Bu sendroma tutulan şahýslar sýklýkla koku almadaki azalmayý fark etmezler. Sendrom X'e bağlý otozomal dominant veya otozomal resesif olarak geçebilir. Kallmann Sendromunda fetal LHRH rnörosekretuar nöronlar olfaktuar "placode" dan medial hazal hipotalamusa migrasyonu rýlttýamakýadýr. Sendrom bir gelişim malformasyonu olarak düşünülehilir ( I, 2, 5-8). Kallmann Sendromu ile FMF arasýnda herhangi bir ilişki gösterilememiştir. Olgumuzda FMF komplikasyonu olarak renal amiloidoz ne kronik renal yetersizlik gelişmiştir. FM F' de semptomlarýn başlamasýndan renal amiloidoza kadar geçen süre 1-42 yýldýr.