Objectives: Overhydration occurs in nephrotic syndrome related to kidney involvement of amyloid A (AA) amyloidosis, which can cause an overestimation of body mass index (BMI). Modified BMI (mBMI, albumin×BMI) may be a better marker of nutritional status; therefore, we investigated the relationship between mBMI and the prognosis of patients with renal AA amyloidosis.
Methods: We retrospectively reviewed the data of patients with biopsy-proven renal AA amyloidosis who were followed up between January 2001 and May 2013. Data regarding baseline characteristics, etiology of amyloidosis, dialysis, and mortality were recorded. Patients were divided into two groups according to median mBMI (group 1, n=60 and group 2, n=61).
Results: The median age and follow-up period of the cohort (M/F 37/84) were 43 (19) years and 26 (56) months, respectively. Familial Mediterranean fever (37.2%) and tuberculosis (24.8%) were the most common etiologies. The baseline serum creatinine and albumin and proteinuria levels were 1.3 (2.2) mg/dL, 2.6 (1.5) g/dL, and 5.3 (7) g/day, respectively. The mBMIs of groups 1 and 2 were significantly different [41.5 (15.6) vs. 74.2 (21.8) g.kg/m2, p =< 0.001]. Group 1 patients had shorter time to dialysis (13.9±20.8 vs. 25.7±28.1 months, p=0.040) and higher mortality (50% vs. 32.7%, p=0.041), whereas the rates of dialysis inception were similar. The area under the curve for mBMI as a predictor of mortality was larger than that for serum albumin and BMI in ROC analysis.
Conclusion: Lower mBMI has been associated with worse prognosis in renal AA amyloidosis. As an anthropometric measure of nutritional status, mBMI may be a better marker in patients with hypoalbuminemia.
Amaç: Amiloid A (AA) proteini ile ilişkili amiloidoz olgularında renal tutuluma bağlı gelişen nefrotik sendrom nedeniyle sıvı tutulumu olabilmekte ve buna bağlı olarak beden kütle indeksi (BKİ) olduğundan fazla ölçülebilmektedir. Modifiye BKİ’nin (mBKİ; albümin x BKİ) nütrisyonel durumu daha iyi yansıtabileceği düşünüldüğünden, renal AA amiloidozlu hastalarda mBKİ ile prognoz ilişkisi incelenmiştir.
Gereç ve Yöntem: Ocak 2001 ile Mayıs 2013 arasında biyopsi ile kanıtlanmış renal AA amiloidozlu hastaların verileri retrospektif olarak incelendi. Demografik ve laboratuar parametreleri, amiloidoz etiyolojisi, diyaliz ihtiyacı ve mortalite verileri kaydedildi. Ortanca mBKİ’ne göre hastalar iki gruba ayrılarak karşılaştırıldı (grup 1, n= 60; grup 2, n= 61).
Bulgular: Ortanca yaşı 43(19) yıl ve takip süresi 26 (56) ay olan 121 hastanın (E/K: 37/84) verileri incelendi. Etiyolojide en sık Ailevi Akdeniz Ateşi (%37.2) ve tüberküloz (%24.8) görüldü. Başlangıçta ortanca serum kreatinin, albümin ve proteinüri düzeyleri sırasıyla 1.3 (2.2) mg/dl, 2.6 (1.5) gr/dl ve 5.3 (7) g/gün saptandı. Grup 1 ve 2’nin mBKİ’leri sırasıyla 41.5 (15.6) ve 74.2 (21.8) gr.kg/m2 (p=<0.001) idi. Diyaliz ihtiyacı açısından gruplar arasında fark yokken (grup 1, %58 vs grup 2, %54, p= 0.639), grup 1’de diyalize kadar geçen süre daha kısa (13.9±20.8 vs 25.7±28.1 ay, p= 0.040) ve mortalite oranı daha yüksekti (%50 vs %32,7, p= 0.041). ROC analizinde, mortalite prediktörü olarak mBKİ’nin eğri altında kalan alanı BKİ ve albümininkinden daha geniş saptandı.
Sonuç: Renal AA amiloidozlu hastalarda düşük mBKİ kötü prognoz ile ilişkili bulunmuştur. Hipoalbuminemik hastalarda antropometrik ölçüm olarak mBKİ daha yararlı bir nütrisyonel durum parametresi olabilir.