ISSN : 1302-7123 | E-ISSN : 1308-5123
The Medical Bulletin of Sisli Etfal Hospital
Case report: Persistent mullerian duct syndrome [Med Bull Sisli Etfal Hosp]
Med Bull Sisli Etfal Hosp. 2004; 38(1): 63-65

Case report: Persistent mullerian duct syndrome

Canan Tanık1, Tuğba Taşkın1, Mehmet Yalçın2
1Department of Pathology, Şişli Etfal Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
2Department of Pediatric Surgery, Şişli Etfal Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey

Persistent mullerian duct syndrome also named as hernia uteri inguinale is a form of internal male pseudohermafroditsm and may result from the failure of synthesis or release of AMH, defect of AMH receptors or the defect in the timing of the release of AMH. This syndrome is an inherited disorder, it is usually transmitted as a recessive autosomal trait or X linked trait. Patients affected with PMDS are phenotypic males with either bilateral cryptoorchidism or unilateral testicular ectopia associated with inguinal hernia on the contralateral side. The presence of uterus and tubes is usually discovered at surgery. Three month old male child operated for cryptoorchidism and found out to be PMDS after the examination of the operation material is reported. This is a comprehensive review of the literature with evaluation of the clinical features.

Keywords: Persistent Mullerian Duct Syndrome, Anti Mullerian Hormon

Olgu sunumu: Persistent müller kanalı sendromu (PMKS)

Canan Tanık1, Tuğba Taşkın1, Mehmet Yalçın2
1Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Istanbul
2Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, İstanbul

Herni uteri inguinal e olarak da bilinen Persistan Müller Ka¬nal Sendromu (PMKS) internal erkek pseudohcrmafroditizmi- nin bir formudur ve AMH (Antimüllerian hormon) yetmezliği, AMH reseptör defekti veya sekresyonunda zamanlama defek- tine bağlı olarak gelişir. Bu sendrom familyal olup muhteme¬len otozomal resessif veya X’ e bağlı resesif geçişlidir. PMKS’li hastalar fenotipik erkeklerdir. Bilateral kriptoorşitizm veya unilateral testiküler ektopi ile ilişkili kontrlateral inguinal herni mevcuttur. Utenis ve tubaların varlığı genelde cerrahi sırasında farkedilir. Kriptoorşitizm ön tanısıyla opere edilen iiç aylık erkek çocukta operasyon materyalinin incelenmesi sonucu PMKS tesbit edildi. Literatür bilgileri eşliğinde olguyu araştırmak ve birlikte tartışmak amacı ile sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Persistan Müllerian kanal sendromu: Ant i Müllerian Hormon

Canan Tanık, Tuğba Taşkın, Mehmet Yalçın. Case report: Persistent mullerian duct syndrome. Med Bull Sisli Etfal Hosp. 2004; 38(1): 63-65

Corresponding Author: Canan Tanık, Türkiye
Manuscript Language: Turkish
LookUs & Online Makale