ISSN : 1302-7123 | E-ISSN : 1308-5123
The Medical Bulletin of Sisli Etfal Hospital - Med Bull Sisli Etfal Hosp: 51 (3)
Volume: 51  Issue: 3 - 2017
INVITED REVIEW ARTICLE
1.Scarless thyroidectomy: transoral endoscopic thyroidectomy by vestibular approach
Mehmet Uludağ, Adnan İşgör
doi: 10.5350/SEMB.20170922014426  Pages 169 - 183
Vestibüler yaklaşımla transoral endoskopik tiroidektomi (TOETVA) minimal invaziv, görünür yara izi olmayan naturel orifis transluminal endoskopik cerrahi (Naturel orifice transluminal endoscopic surgery (NOTES) tekniktir. Ağız içinden vestibüler bölgeden uygulanan 1 adet 10 mm ve 2 adet 5 mm port yardımı ile düşük CO2 basıncı altında tamamen endoskopik olarak lobektomi veya total tiroidektomi uygulanabilir. Dünyada giderek uygulaması artmaktadır. Deneyimli merkezlerde seçilmiş hastalarda güvenli bir şekilde uygulabilmektedir. Bu çalışmada minimal invaziv tiroit cerrahisinin gelişimi, TOETVA için hasta seçimi ve dışlama kriterleri, bölgesel anatomi, ameliyat tekniği, preoperatif ve postoperatif bakım, yöntemin avantajları, dezavantajları ve olası komplikasyonları tartışılacaktır
Transoral endoscopic thyroidectomy by vestibular approach (TOETVA) is a minimally invasive, natural orifice transluminal endoscopic surgery (NOTES) technique with no visible scarring. Endoscopic lobectomy or total thyroidectomy can be performed completely under low CO2 pressure level with the aid of one 10 mm and two 5 mm ports applied from vestibular region through the mouth. Its application is increasing worldwide. It can be safely performed in selected patients in experienced centers. In this study, the development of minimally invasive thyroid surgery, patient selection and exclusion criteria for TOETVA, regional anatomy, surgical technique, preoperative and postoperative care, advantages and disadvantages and possible complications of the procedure will be discussed.

2.Early respiratory outcomes of late preterm infants
Sinan Uslu, Umut Zübarioğlu, Ali Bülbül
doi: 10.5350/SEMB.20170629124658  Pages 184 - 190
Gebelik haftası 340/7 – 366/7 arasında olan bebekler geç preterm bebek olarak tanımlanmaktadır. Son yıllarda özellikle gelişmiş ülkelerde geç preterm bebeklerin sayısı artan preterm doğumlarla birlikte yükselme göstermiştir. Geç preterm bebekler her ne kadar prematüre olsalar da zamanında doğmuş gibi ele alınmıştır. Solunumsal problemler geç preterm bebeklerin en sık ortaya çıkan sorunudur. Bu nedenle geç preterm bebeklerde solunum problemlerinin iyi anlaşılır olması çok önemlidir. Bu makalede geç preterm bebeklerin erken solunumsal problemleri yeni literatür bilgileri eşliğinde ele alınmaktadır.
Late preterm infants (LPI) are defined as delivery between 340/7 – 366/7 weeks of gestational age. In recent years, the number of LPI has risen according to preterm births especially in developed countries. Even though the LPI are premature, they have been considered as mature infants. Respiratory problems are the most common consequences of LPI. Therefore it is important to understand respiratory problems of LPI clearly. This review presents the updated data of early respiratory problems of LPI.

ORIGINAL RESEARCH
3.Follow up processes of newborn babies in delivery room: two-year statistical evaluation
Ali Bülbül, Lütfiye Şahin Keskin, Adil Umut Zübarioğlu, Hasan Sinan Uslu, Şehrinaz Demirel, Duygu Besnili Acar, Melek Selalmaz
doi: 10.5350/SEMB.20170523065217  Pages 191 - 194
Amaç: Hastanemizde doğan bebeklerin doğum sonrası izlem sonuçlarının epidemiyolojik açıdan incelenmesi.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya belirlenen iki yıl içerisinde (2014-2015 yılları) hastanemizde doğan tüm bebekler dahil edildi. Bebeklerin bilgileri, muayene bulguları, doğumhanede uygulanan girişimler, izlem sonuçları ve mevcut hastalıkları günlük olarak kaydedildi. Elde edilen veriler ülkemiz verileri ile karşılaştırıldı.
Bulgular: Belirlenen süre içerisinde 7172 gebelikten, 7175’i (%99.02) canlı doğum ve 71’i (%0.98) ölü doğum olmak üzere toplam 7246 bebek doğmuştu. Sezaryen ile doğum sıklığı %41.66, çoğul gebelik sıklığı %1.03 (n: 74), majör anomali sıklığı %0.77 (n: 55) olarak belirlendi. Gebelik süresine göre prematüre doğum (<37 hafta) %13.7 (n: 995), term doğum (38-42 hafta) %84.8 (n: 6143) ve postmatüredoğum (>42 hafta) %1,5 (n: 108) şeklindeydi. Bebeklerin doğum ağırlığına göre dağılımı: < 1000 gram %0.8 (n: 61), 1000-1500 gram %1.1 (n: 79), 1500 – 2500 gram %8.4 (n: 611), 2500-4000 gramı %84.5 (n: 6119) ve 4000 gram üstü %5.2 (n: 376) olduğu saptandı. Bebeklerde SGA oranı %6.7, AGA oranı %79.8 ve LGA oranı %13.5 idi. Bebeklerin %3.1’inin yenidoğan ünitesinde takip edildiği, %8.2’sini
yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldığı ve %1.4’ünün başka hastanelere sevk edildiği belirlendi. Bebeklere doğumhanede %7.5 oranında oksijen verildiği, %2.4 oranında T parça canlandırıcı desteği verildiği ve %1.04 bebeğe entübasyon ve/veya göğüs kompresyonu uygulandığı belirlendi.
Sonuç: Ülkemizde yenidoğan bebeklerin doğumhanedeki kısa süreli izlemi ile ilgili yeterli çalışma bulunmamaktadır. Hastanemizde prematüre doğum oranları ve sezaryen doğum oranlarının ülkemiz değerlerinin altında ancak gelişmiş ülke değerlerinden yüksek olduğu belirlendi.
Objective: Epidemiologic examination of the results of postnatal follow-up of infants born at our hospital.
Material and Method: All the babies born within two years (2014-2015) in our hospital were included in the study. Babies’ information, physical examination findings, interventions used in the delivery room, follow-up results and existing diseases were recorded daily. The obtained data were compared with the national data of our country.
Results: A total of 7246 newborns were born from 7172 pregnancies, 7175 (99.02%) live births and 71 (0.98%) stillbirths within the specified period. Rate of cesarean section, multiple pregnancy and major anomaly were 41.66%, 1.03% (n: 74) and 0.77% (n: 55) respectively. According to the gestational age, preterm delivery (<37 weeks) was 13.7% (n: 995), term delivery (38-42 weeks) was 84.8% (n: 6143) and postterm delivery (>42 weeks) was 1.5% (n: 108). Distribution of infants according to birth weight was determined as; <1000 grams 0.8% (n: 61), 1000-1500 grams 1.1% (n: 79), 1500-2500 grams 8.4% (n: 611), 2500-4000 84.5% (n: 6119) and > 4000 grams 5.2% (n: 376). The SGA rate in infants was 6.7%, the AGA rate was 79.8% and the LGA rate was 13.5%. It was found that 3.1% of babies were followed in newborn unit, 8.2% were admitted to neonatal intensive care unit and 1.4% were referred to other hospitals. In delivery room, babies were given oxygen at a rate of 7.5%, in 2.4% infants were used T-piece resuscitation support and 1.04% of babies were subjected to intubation and/or chest compression.
Conclusion: In our country, there are not enough studies about newborn babies’ short-term follow-up at delivery room. The preterm delivery rates and cesarean birth rates in our hospital were found to be below the country values but higher than the developed countries.

4.Plasmapheresis experience in patients with acute kidney injury
Tamer Sakacı
doi: 10.5350/SEMB.20170526055541  Pages 195 - 200
Amaç: Plazmaferez, immunolojik renal hastalıkların tedavisinde son 40 yıldır kullanılmaktadır. Bu yaklaşımın altında yatan mekanizma antikorlar ve immun kompleksler gibi patojenik immun mediatörlerin dolaşımdan temizlenmesidir. Bu çalışmada kliniğimizde plazmaferez tedavisi gören hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Son 10 yılda kliniğimizde yatan ve terapötik plazmaferez tedavisi alan toplam 27 hastanın kayıtları değerlendirildi. Demografik özellikleri, biyokimyasal parametreleri, biyopsi sonuçları, plazmaferez komplikasyonları ve tedavisi sonrası sağkalımları kayıt edildi.
Bulgular: Hastalarda ortalama yaş 39±18 (17-71) yıl, ortalama plazmaferez seans sayısı 13.9±8.8 (2-41) olarak saptandı. Altı hastada Goodpasture hastalığı, 5 hastada ANCA (+) küçük damar vasküliti, 5 hastada trombotik mikroanjiyopati, 4 hastada sistemik lupus eritematozus, 3 hastada akut humoral rejeksiyon, 3 hastada primer kresentik glomerulonefrit ve 1 hastada ise multipl myelom saptandı. Tedavi esnasında bir hasta exitus oldu, 9 hastada renal iyileşme görüldü, 12 hastada son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle diyaliz tedavisine başlandı. Renal düzelme saptanan hastalardan birinde nüks saptandı ve bu hasta ile birlikte toplam 6 hastada da Evre 2-3 böbrek yetmezliği devam etti.
Sonuç: Plazmaferez nefroloji kliniklerinde bazı özel grup hastalarda adjuvan tedavi olarak düşünülmelidir. Son dönem böbrek yetmezliğine ilerlemeyi önleyebilir ve renal iyileşmede hızlanmaya neden olabilir.
Objective: Plasmapheresis has been used in the management of immune-mediated renal diseases for the last 40 years. The rationale behind this approach is to remove pathogenic immune mediators, such as autoantibodies and immune complexes, from the circulation. In this study, we aimed to evaluate retrospectively the patients treated with plasmapheresis in our clinic.
Material and Method: A total of 27 patients who had been hospitalized and treated in our clinic in the last 10 years were evaluated. Demographic characteristics, biochemical parameters, biopsy results, plasmapheresis complications and survival analyses following treatments were recorded.
Results: The mean age of the patients was 39±18 (17-71) years and the mean number of plasmapheresis sessions was 13.9±8.8 (2-41). Six patients had Goodpasture Syndrome, 5 patients had ANCA (+) small vessel vasculitis, 5 patients had thrombotic microangiopathy, 4 patients had Systemic Lupus Erythematosus, 3 patients had Acute Humoral Rejection, 3 patients had primary crescentic glomerulonephritis and 1 patient had multiple myeloma. One patient died, 9 patients had renal improvement and 12 patients underwent dialysis due to end stage renal disease during the treatment. One patient with renal improvement experienced recurrence, and including this patient, Grade 2-3 renal failure continued in a total of 6 patients.
Conclusion: In conclusion, plasmapheresis should be considered as an adjuvant treatment in some specific groups in Nephrology Clinics. It can prevent progression to end stage renal failure and accelerate renal improvement.

5.Is intensive care unit necessary for geriatric hip fractures?
Muharrem Kanar, Raffi Armağan, Yunus Oç, Mehmet Ali Talmaç, Osman Tuğrul Eren
doi: 10.5350/SEMB.20170613034900  Pages 201 - 206
Amaç: Beklenen yaşam sürelerininin artışı ile ileri yaşlarda görülen hastalıkların da sıklığı artmaktadır. Sıklıkla basit düşmeler sonucu görülen kalça kırıkları ilerleyen yaş gruplarında belirgin ölçüde daha yaygındır. Bu çalışmada 65 yaş üstü proksimal femur kırıklı hastaların postoperatif yoğun bakım üniteleri ve ortopedi klinklerinde yatışlarının sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.
Gereç Yöntem: Çalışmamıza 2010-2015 tarihleri arasında ortopedi ve travmatoloji kliniklerimizde opere edilen ileri yaş (65 üzeri), ASA skoru 3 olan proksimal femur kırıklı ve hastane kayıtlarından ulaşılabilen 118 hasta dahil edilmiştir. Hastaların postoperatif erken dönem (0-30 gün) mortalitelerinin değerlendirlmesi amaçlanmıştır. Hastalar postoperatif dönemde nereye başvurduklarına göre iki gruba ayrıldı.
Bulgular: ASA skoru 3 olan 118 proksimal femur kırıklı 65 yaş üstü hasta, postoperatif yoğun bakım ünitesinde ve ortopedi kliniklerinde yatan hastalar iki grup olarak değerlendirildi. Bu iki grup hastanın erken postoperatif dönem mortaliteleri arasında anlamlı fark saptanmadı.
Sonuç: Preop iyi değerlendirilen ASA 3, 65 yaş üstü, proksimal femur kırıklı hastanın, postop yoğun bakım gereklilikleri ihtimaline karşı uzun süre bekletilmeden opere edilmeleri, preop bekleme sürelerinin uzaması sonucu oluşan komplikasyonları minimale indirebilir.
Objective: As life expectancy increases, so does the prevalence of diseases observed in the elderly. Hip fractures that usually occur with simple falls are profoundly more common in the elderly population. In the present study, we aimed to examine the outcomes of patients with proximal femoral fractures aged >65 years who admitted to post-operative intensive care units and orthopaedic clinics.
Materials and Method: The study included 118 elderly patients (aged >65 years) who were available from medical records of hospital archives, with proximal femoral fractures who were surgically treated between 2010 and 2015 in our orthopaedic and traumatology clinics, with American Society of Anesthesiologists (ASA) 3 scores. Our aim was to evaluate the mortality rate during the early postoperative period (30 days). Patients were categorised into two groups based on where they were admitted to during the postoperative period.
Results: A total of patients over 65 years of age with 118 proximal femur fractures with an ASA score of 3 were evaluated in two groups; in the postoperative intensive care unit and in orthopaedic clinics. There was no significant difference between the two groups in terms of mortality rate during the early postoperative period.
Conclusion: For patients with proximal femoral fractures aged >65 years with an ASA score of 3 and who are thoroughly evaluated preoperatively, complications that may develop as a result of delays in the time-to-surgery, caused by postoperative intensive care requirements may be reduced by performing the surgery without delay

6.Rehabilitation results of patients with traumatic brain injury
Savaş Karpuz, Sami Küçükşen
doi: 10.5350/SEMB.20170403072919  Pages 207 - 211
Amaç: Travmatik beyin hasarlı hastalarda nörolojik rehabilitasyon etkinliğini araştırmak.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya travmatik beyin hasarı sonrası rehabilite edilen 45 hasta alındı.Hastaların sosyodemografik özellikleri, yaralanma nedeni, koma süresi, posttravmatik amnezi süresi, yar alanma sonrası diğer kliniklerde kalış süresi, yaralanma ile rehabilitasyon kliniğine yatış arasındaki süre, rehabilitasyon kliniğinde kalma süreleri ve uzun dönem komplikasyonları belirlendi. Hastaların kliniğimize ilk yatışları ile son kontrolleri arasındaki fark fonksiyonel açıdan; Özürlülük Derecelendirme Ölçütü (Disability Rating Scale, DRS), Fonksiyonel Bağımsızlık Ölçütü (Functional Independence Measure, FIM) ve Fonksiyonel Ambulasyon Skalası (FAS), bilişsel açıdan ise Rancho Los Amigos bilişsel fonksiyon düzeyleri skalası (RLAS) son durum ölçütleri kullanılarak karşılaştırıldı.
Bulgular: Nörolojik rehabilitasyon sonrasında hastaların fonksiyonel durumlarında belirgin iyileşme oldu. Başlangıç ve tedavi sonrası DRS, FİM, FAS ve RLAS skorlarında istatistiksel olarak anlamlı değişimler oldu. Başlangıç DRS skoru düşük, FİM ve RLAS skoru yüksek olanlarda fonksiyonel son durumun daha iyi olduğu tespit edildi.
Sonuç: Travmatik beyin hasarı sonrası nörolojik rehabilitasyon fonksiyonel son durumun daha iyi olmasını sağlamaktadır.
Objective: The aim of this study is to investigate the effectiveness of neurological rehabilitation in patients with traumatic brain injury. Materials and Method: Forty-five patients who were rehabilitated after traumatic brain injury were included in the study. The sociodemographic characteristics of the patients, the cause of the injury, the duration of coma and posttraumatic amnesia, the duration of stay in the other clinics after injury, the time between injury and admission to the rehabilitation clinic, the duration of stay in the rehabilitation clinic and long-term complications were determined. The functional differences between the admission of the patients and their final control examinations were compared using Disability Rating Scale (DRS), Functional Independence Measure (FIM), and Functional Ambulation Scale (FAS), and cognitive differences were compared using their recent status criteria, with Rancho Los Amigos Scale (RLAS).
Results: There was a significant improvement in the functional status of patients after neurological rehabilitation. There were statistically significant changes in DRS, FIM, FAS and RLAS scores after treatment compared to initial status. Better improvement in the functional status was detected in patients with lower initial DRS scores and higher FIM and RLAS scores.
Conclusion: The neurologic rehabilitation significantly affects the recovery of functional status after traumatic brain injury.

7.The relation between blood transfusion and arterial blood gas values in craniosynostosis surgery: a retrospective study with 23 cases
Sibel Oba, Canan Tülay Işıl, Hacer Şebnem Türk, Pınar Sayın, Ferda Aybey, İnci Paksoy, Osman Türkmenoğlu, Adem Yılmaz
doi: 10.5350/SEMB.20170417125950  Pages 212 - 217
Amaç: Çocuklarda kraniosinostoz cerrahisi, arteriel kan gazı değişikliklerine bağlı olarak artan miktarda, kan tranfüzyonu gerektirir. Bu çalışmada çocuklarda kraniosinostoz cerrahisinde arteriel kan gazı değişiklikleriyle kan transfüzyonu arasındaki ilişkiyi incelemeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Beyin cerrahisi kliniğimizde beş yıl içinde ameliyat edilmiş çocukların verileri retrospektif olarak değerlendirildi. Kraniosinostoz cerrahisi geçirmiş çocukların demografik değerleri, arteriel kan gazı örneklerinin sonuçları, transfüzyon durumları kaydedildi.
Bulgular: 23 olgunun yaş ortalaması 19.00±16.26 ay, olguların %73.9’u tek ya da multipl sütürlü düzeltme operasyonu geçirmiş, operasyon süresi 154.13±17.49 dakika idi. 152.63±61.18 mL eritrosit süpansiyonu ve 125.00±57.74 mL taze donmuş plazma transfüzyonu yapılmıştı. Başlangıç ve perioperatif değelerle karşılaştırıldığında, cerrahi sonu HCO3 değeri yükselmiş, baz defisit azalmış, ionize kalsiyum yükselmişti. Preoperatif ve postoperatif hemoglobin değerleri (10.20±1.06/9.91±2.42) değişiklik göstermedi (p=0.583).
Sonuç: Bu retrospektif çalışmadaki veriler, kraniosinostoz cerrahisi geçiren çocuklarda perioperatif ve postoperatif stabil şartların arteriel kan gazı değişiklikleri ile uyumlu kan replasmanına bağlı olduğunu
göstermiştir.
Objective: Craniosynostosis surgery in infants may require increased blood transfusions, leading to arterial blood gas variations. In this study, we aimed to evaluate the relation between blood transfusion and arterial blood gas changes in infants during craniosynostosis surgery.
Material and Methods: Data of all children, who were operated in our neurosurgery clinic during a five-year period were screened retrospectively. Demographics, arterial blood gas sample results, transfusion requirements in children who underwent craniosynostosis surgery were recorded.
Results: The mean age of 23 cases was 19.00±16.26 months, 73.9% of the patients underwent single/ multiple suture correction, and the mean duration of operation was 154.13±17.49 minutes. The mean transfused materials were 152.63±61.18 mL erythrocyte suspension and 125.00±57.74 mL fresh frozen plasma. At the end of the surgery, HCO3 was higher, base deficit was decreased and ionized calcium was higher compared to beginning and perioperative values. Preoperative and postoperative hemoglobin values (10.20±1.06 / 9.91±2.42) showed no difference (p=0.583).
Conclusions: Our data from this retrospective study has confirmed, that in children undergoing craniosynostosis surgery, perioperative and postoperative stable condition is related to adequateblood replacement compatible with arterial blood gas changes.

8.Metabolic abnormalities in children with urinary stone disease and the influence of gender
Mehmet Taşdemir
doi: 10.5350/SEMB.20170417014107  Pages 218 - 224
Amaç: Üriner sistemde taş varlığı; yaş, cinsiyet, diyet, iklim ve genetik nedenlerle ilişkilidir. Enfeksiyonlar, anatomik ve metabolik bozukluklar taş oluşuma eğilim yaratan nedenlerdir. Bu çalışmada üriner sistem taşı olan çocuklarda epidemiyolojik ve metabolik faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Retrospektif olan bu çalışmada, ürolitiazis, mikrolitiazis ve ürolitiazis hikayesi olan 0-18 yaş aralığındaki 89 (46 kız) hastanın dosyası geriye dönük şekilde incelendi. Güncel yaş, cinsiyet, tanı yaşı, başvuru semptomları, ailede taş hikayesi, fizik muayene bulguları, kullandıkları ilaçlar, laboratuvar tetkikleri (kan üre nitrojeni, serum kreatinin, elektrolit, kan gazları; idrarda kalsiyum, ürik asit, okzalat, sistin, sitrat, magnezyum ve kreatinin düzeyleri değerlendirildi) ve radyolojik bulgular kaydedildi.
Bulgular: Yaş ortalaması 6.20±5.27 (minimum-maksimum, 0.2-18.2) yıl idi. Taşlar en sık böbrekte yerleşmekteydi (n=52, %58.4). Yirmi iki hasta (%24.7) mikrolitiazis, 64 hasta (%71.9) ürolitiazis ve üç hasta (%3.4) ürolitiazis hikayesi olan grupta idi. Anatomik sorunlar %17.9 hastada saptandı. Tüm hastaların 31’inde (%34.8) idrar analizlerinde metabolik bozukluk saptandı. Yirmi altı (%29.2) hastada
tek metabolik bozukluk saptanırken, birden fazla metabolik bozukluk beş (%5.6) hastada tespit edildi. Kızlarda metabolik bozukluk erkeklerden iki kat fazla idi (p=0.027). En sık metabolik bozukluk hipositratüri (n=16, %17.9) ve sonrasında hiperokzalüri (n=8, %8.9), hiperkalsiüri (n=6, %6.7) ve hiperürikozüri (n=6, %6.7) olarak tespit edildi.
Sonuçlar: Üriner sistem taşı olan çocuklarda metabolik bozukluklar sık saptandı. Hipositratüri en sık saptanan bozukluklardan olup hasta yönetimi için kapsamlı değerlendirme gereklidir. Kız cinsiyet metabolik bozukluk için yatkınlık oluşturan bir faktör olarak kabul edilebilir.
Objective: Urinary stone disease is associated with age, gender, diet, climate, and genetic causes. Infections, anatomic and metabolic abnormalities can lead to stone formation. We aimed to evaluate epidemiologic and metabolic factors in children with urolithiasis.
Material and Methods: A total of 89 patients (46 girls), aged between 0 and 18 years with diagnosis of urolithiasis, microlithiasis and a history of urolithiasis were recruited in this retrospective study. Medical records were assessed for current age, gender, age at diagnosis, presenting symptoms, family history, physical findings, medications, results of laboratory tests (including blood urea nitrogen, serum creatinine, electrolytes, blood gases, urinalysis: urinary calcium, uric acid, oxalate, cystine, citrate, magnesium and creatinine levels) and radiological findings.
Results: The mean age was 6.20±5.27 (range, 0.2-18.2 years). Stones were mostly located in the kidneys (n=52, 58.4%). Microlithiasis, urolithiasis and urolithiasis history were defined in 22 (24.7%), 64 (71.9%), and 3 (3.4%) patients, respectively. Anatomic abnormalities were determined in 17.9% of the patients. Of all patients, 31 (34.8%) had metabolic abnormalities in their urinary analyses. While 26 patients (29.2%) had one metabolic abnormality, five (5.6%) patients had more than one. Metabolic abnormalities were two times more in girls than in boys (p=0.027). The most common metabolic disorder detected was hypocitraturia (n=16, 17.9%), followed by hyperoxaluria (n=8, 8.9%), hypercalciuria (n=6, 6.7%), and hyperuricosuria (n=6, 6.7%).
Conclusions: Metabolic abnormalities were detected frequently in children with urinary stone disease. Hypocitraturia was the most common metabolic abnormality. Detailed evaluation is needed to manage patients with urolithiasis. Female gender may be accepted as a predisposing factor for metabolic abnormality.

9.Results of radiofrequency ablation treatment in primary and metastatic liver cancer
Yavuz Yüksel, Cüneyt Aytekin
doi: 10.5350/SEMB.20170608074448  Pages 225 - 233
Amaç: Bu çalışmada amacımız, primer veya metastatik karaciğer kanseri olan hastaların radyofrekans ablasyon (RFA) tedavisinin lokal terapötik etkinliğini retrospektif olarak değerlendirmekti.
Gereç ve Yöntem: Kliniğimizde radyofrekans ablasyon tedavisi uygulanmış 35 hasta çalışmaya dahil edildi ve retrospektif olarak değerlendirildi. Hastalar yaşlarına, lezyonun primer ya da metastatik oluşuna, lezyon sayılarına ve lezyon büyüklüklerine göre gruplandırıldı. Lokal tümör büyümesi, yeni lezyon oluşumu ve genel sağkalıma etki edebilecek unsurlar istatistiksel olarak değerlendirildi.
Bulgular: Radyofrekans ablasyon tedavisi sonrası takip sırasında sadece bir lezyonda (%1.9) tedavi edilen alanda rezidü saptandı. Takiplerde 50 lezyonda (%98.0) total ablasyon sağlandı. Lokal tümör büyümesi ise sekiz hastanın 9 lezyonunda (%17.6) gelişti. Yirmi iki hastada (%62.8) ise takiplerinde farklı bir karaciğer bölgesinde yeni bir lezyon geliştiği görüldü. RFA işlemi sonrası bir hastada kolesistit, iki hastada ise intraperitoneal minimal hemoraji gelişti.
Sonuç: RFA tedavisi sağlam karaciğer dokusunun korunması, tedavinin direk tümöre yönelik olması, mortalite ve morbiditenin diğer tedavilere kıyasla az olması sebebiyle karaciğer tümörlerinin tedavisinde günümüzde güvenle uygulanabilen bir yöntemdir.
Objective: The aim of this present study was to retrospectively evaluate the local therapeutic efficiency of radiofrequency ablation (RFA) treatment in patients with primary and metastatic liver cancer.
Material and Methods: A total of 35 patients who had undergone RFA in our clinic were included in the study and evaluated retrospectively. Patients were grouped according to their ages, lesion’s primary or metastatic formation, number of lesions and lesion sizes. Local tumor growth, new lesion formation and general survival factors were evaluated statistically.
Results: During the follow-up after RFA treatment, the residual tumor was determined in the treatment area in only one (1.9%) lesion. Total ablation was achieved in 50 lesions (98.0%). Local tumor growth occured in 9 lesions of eight patients (17.6%). During follow-up, development of a new lesion at a different liver region was seen in 22 (62.8%) patients. Following RFA, one patient had cholecystitis while intraperitoneal minimal hemorrhage was encountered in two patients.
Conclusion: As RFA treatment protects intact liver tissues, directly targets the tumor, and the mortality and morbidity rates are lower when compared to other treatments, it is currently considered safe for the treatment of liver tumors.

CASE REPORT
10.A rare cause of non-cardiac troponin elevation: acute cholecystitis; case report
Ahmet Gürdal, Füsun Helvacı, Mutlu Çağan Sümerkan, Şükrü Çetin, Kadriye Kılıçkesmez
doi: 10.5350/SEMB.20170610032401  Pages 234 - 236
Amaç: Kardiyak troponinler miyokard infarktüsünün tanı ve risk değerlendirilmesinde standart belirteçler olarak kabul edilmiştir. Ancak kardiyak troponinler akut koroner sendrom dışı nedenle başvuran bazı hastalarda da yüksek bulunmaktadır. Burada nadir görülen bir kardiyak dışı troponin yüksekliği akut kolesistit vakası sunulmuştur.
Olgu: Acil servise epigastrik bölgede ağrı ile başvuran 56 yaşında bayan hastanın yapılan batın ultrasonografide akut kolesistit lehine bulgular izlendi. Koroner arter hastalığı açısından risk faktörleri olan hastanın elektrokardiyografi bulguları normal olmakla birlikte bakılan troponin pozitif saptandı. Akut koroner sendrom ekarte edilemeyen hastanın yapılan koroner anjiyografisinde koroner arterleri normal saptandı ve hastadaki troponin yüksekliği akut kolesistite bağlandı.
Sonuç: Troponin yüksekliği akut koroner sendromlarda bir belirteç olarak kullanılsa da, akut koroner sendrom dışı nedenle başvuran bazı hastalarda da yüksek bulunmaktadır. Bu durum yanlış tanılara ve gereksiz girişimlere yol açabilmektedir. Sonuç olarak benzer semptomları olan (epigastrik bölgede ağrı), elektrokardiyografide değişiklikleri olan ve troponin yüksekliği olan hastalarda akut kolesistit
tanısı akılda tutulmalıdır.
Objective: Cardiac troponins are accepted as the standard markers for diagnosis and risk management of patients with acute coronary syndromes. However, cardiac troponins are elevated in some patients presenting with non-cardiac situations. In this paper, a rare case of non-cardiac troponin elevation with acute cholecystitis is presented.
Case: A 56 year old female patient admitted to the emergency room with pain in the epigastric region. The abdominal ultrasound revealed acute cholecystitis. She had some coronary risk factors and electrocardiogram showed no segment deviation but troponin was positive. Acute coronary syndrome couldn’t be ruled out and coronary angiography revealed normal coronary arteries. Therefore, elevated troponin was linked to acute cholecystitis.
Conclusion: Although troponin elevation is a cornerstone marker for diagnosis the patients with acute coronary syndromes, there are various conditions with non-coronary-related troponin elevations. This can lead to misdiagnosis and unnecessary interventions. As a result, in patients with similar sypmtoms (pain in the epigastric region), electrocardiogram wave changes and elevated troponin levels, acute cholesystitis diagnosis should be considered.

11.Riedel’s thyroiditis: Diagnostic and therapeutic difficulties
Özlem Ünsal, Meltem Akpınar, Pınar Akova, Müveddet Banu Yılmaz Özgüven, Berna Uslu Coşkun
doi: 10.5350/SEMB.20170307062327  Pages 237 - 242
Amaç: Tiroid bezinin nadir görülen bir hastalığı olan Riedel tiroiditi tanısı konulan bir olgunun tanı ve tedavi seyri sırasında karşılaşılan güçlüklerin tartışılması amaçlandı.
Olgu: Boyunda orta hatta ağrısız, sert kitle ve nefes darlığı şikayeti ile başvuran 43 yaşında kadın hastaya yapılan radyolojik görüntülemeler, ince iğne aspirasyon biyopsisi, tru-cut biyopsi ve açık biyopsiler ile tanı konuldu. Hastalığın yaygın ekstratiroidal yayılımı nedeniyle cerrahi tedavi planlanmadı. Trakeal kompresyon nedeniyle trakeotomi açılan hastaya, literatürde bildirilmiş medikal tedavi protokolleri incelenerek, sistemik steroid tedavisi başlanmasına karar verildi. Takiplerinde tiroid kitlesi boyutlarında belirgin regresyon izlendi.
Sonuçlar: Riedel tiroiditi tanısı histopatolojik bulguların yanısıra, radyolojik ve fizik muayene bulguları eşliğinde konulmaktadır. Tanıda öncelikle, hastalıktan şüphelenilmesi ve tiroidin habis hastalıklarının dışlanması önemlidir. Cerrahi tedavi, bası semptomları dışında, yüksek morbidite olasılığı nedeniyle önerilmezken standart bir medikal tedavi protokolü de bulunmamaktadır. Bu nedenle olgu bazlı tedavi seçimlerinin bildirilmesi ve tartışılması yararlıdır.
Objective: We aimed to discuss the diagnostic and therapeutic difficulties of Riedel’s thyroiditis case which is a rarely seen disease of thyroid gland.
Case: A 43-year-old female patient who admitted to the hospital with a firm, painless midline mass, and shortness of breath. Diagnosis was made by radiographic imaging, fine needle aspiration biopsy, tru-cut biopsy and open biopsies. Surgical treatment was not planned due to extensive extrathyroidal spread of the disease. Systemic steroid treatment was decided to be initiated to the patient, who had tracheotomy due to tracheal compression, after examining the medical treatment protocols reported in the literature. A distinct decrease in the size of the thyroid mass was noticed at follow up.
Conclusion: Riedel thyroiditis is diagnosed in the presence of histopathological findings as well as radiological and physical examination findings. For diagnosis, primarily, it is important that the disease is suspected and that thyroid malignancies are excluded. Surgical treatment is not recommended because of the high morbidity except for the symptoms of compression, but there is also no standard medical treatment protocol. Therefore, reporting and discussion of the treatment choices of Riedel’s thyroiditis on an individual basis will be beneficial.

12.Mucopolysaccharidosis type 4 (Morquio syndrome): a case report
Kamil Şahin, Murat Elevli, Tarkan Kalkan
doi: 10.5350/SEMB.20160611123415  Pages 243 - 246
Amaç: Mukopolisakkaridozlar, genetik geçişli ve lizozomlarda glikozamino glikan depolanması sonucu vücuttaki çeşitli organlarda hasara yol açan hastalıklardır. Burada nadir görülen bir tür olan Morquio sendromlu bu olguyu konuya dikkat çekmek amacı ile sunmaktayız.
Olgu: Onbir yaşındaki erkek hasta, hastanemize boy kısalığı ve kemik bozuklukları nedeni ile başvurdu. Anne baba akraba değildi ve olgumuzun üç sağlıklı küçük kardeşi vardı. Fizik muayenede kaba yüz, hipertelorizm, orantısız boy kısalığı, çarpık bacak, pektus karinatum, kifoskolyoz saptandı. Ördekvari yürüyüşü vardı. Nöromotor gelişimi yaşına uygundu. Kemik grafilerinde kifoskolyoz, iliak kanatlarda parlama, koksa valga, femoral epifizlerde düzleşme, genişlemiş kaburga kemikleri ve dar iliak kanatlar tespit edildi. İdrarda glikozaminoglikan (keratan sülfat) pozitif bulundu. Enzimatik analizde glukoz-6- fosfataz düşük bulunarak [15 pmol/mg/saat (n: 400-2000)] kesin tanı kondu.
Sonuçlar: Morquio sendromunun benzer klinik tabloları olan ve otozomal resesif kalıtılan A ve B tipleri vardır. Tip 4A galactosamine-6-sulfatase (GALNS) enzim eksikliğine bağlı 16q24.3 geni ile kodlanan hastalık iken, Tip 4B beta galaktozidaz eksikliği ile ortaya çıkar. Her iki tip hastalıkta da, keratan sülfat ve kondrotin 6 sülfat birikmektedir. Bizim olgumuzda da bulgular 1 yaş civarında belirginleşmiş ve giderek ilerlemiştir. Zeka problemi olmayan hastamızın, dizostozis multipleks olarak adlandırılan kemik radyolojik bulguları tipiktir. Enzim replasman tedavisinin yürüme fonksiyonunu kaybetmeden başlanması önemlidir.
Objective: Mucopolysaccharidoses, develop with genetic transmission which cause destructive changes in various organs as a result of glycasoaminoglycans deposition in lysosomes. Herein, we are presenting a case with Morquio syndrome so as to attract attention to this rarely seen disease.
Case: A 11-year-old male patient presented to our hospital with complaints of short stature, andbone deformities. The parents were not relatives, and he had 3 healthy younger siblings. On physicalexamination, coarse facial features, hypertelorism, disproportionate short stature, genu valgum, pectus carinatum, kyphoscoliosis, were detected. He demonstrated a waddling gait. His neuromotor development was normal for his age. On bone radiograms, kyphoscoliosis, flared iliac wings, coxa valga, flattening of femoral epiphysis, widened ribs, and narrowed iliac wings were detected. Urine tests were positive for glycosaminoglycans (keratan sulphate). Enzymatic analysis revealed low levels of glucose-6-phosphatase [15 pmol/mg/hr, (n: 400-2000)], which made the final diagnosis.
Conclusions: Morquio syndrome has Aand B types with similar clinical manifestations which are transmitted as an autosomal recessive trait. Tip 4A is a disease due to a deficiency of galactosamine6-sulfatase (GALNS) enzyme, which is encoded by the 16q24.3 gene, while Type 4B is characterized by deficiency of beta galactosidase. In both types of the disease, keratan sulphate, and chondrotin
6 sulphate accumulate. Also in our case manifestations became more prominent around age 1, and gradually progressed. Our patient without mental problems had typical skeletal signs on radiograms which is named dysostosis multiplex. It is necessary to initiate enzyme replacement therapybefore the onset of gait disorders.

13.Congenital cystic adenomatoid malformation diagnosed during adolescence
Zeynep Civelek, Nazan Dalgıç, Canan Tanık, Şükrü Mehmet Ertürk, Melih Akın, İhsan Kafadar
doi: 10.5350/SEMB.20160401050611  Pages 247 - 251
Akciğerlerin konjenital kistik adenomatoid malformasyonu (KKAM) terminal bronşiollerin anormal proliferasyonu sonucu gelişen nadir bir gelişimsel anomali olup insidansı 1/4000 ila 1/35000’dir. Olguların büyük çoğunluğu (%90) hayatın ilk iki yılı içinde tespit edilmekte ve ileri yaşlarda, özellikle adolesanlarda çok nadir görülmektedir. Yenidoğan döneminde pulmoner kompresyon ve hipoplaziye bağlı solunum sıkıntısı gelişirken daha büyük yaştaki olgularda rekürren ve persistan pnömoniler görülebilir. Lezyon Stocker ve arkadaşları tarafından 5 tipe ayrılmıştır. Burada daha önce hiçbir yakınması olmayan, tedaviye yanıtsız persistan pnömonisi nedeniyle video yardımlı torasik cerrahi (VATS) yapılarak tip II kistik adenomatoid malformasyon tanısı alan 14 yaşında bir olgu sunulmuştur.
Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of lungs is a rare congenital lesion that is associated with abnormal proliferation of terminal bronchi and has an incidence of 1/4000 to 1/35000. Most of the cases (90%) are seen in the first two years of life and it is rarely seen in adolescents and the older age groups. Respiratory distress related to pulmonary compression and lung hypoplasia occur during the neonatal period, whereas recurrent and persistant pneumonia may occur at the older ages. The lesion is classified into five types by Stocker et al. Herein, we present a fourteen-year-old case who had no symptoms previously and diagnosed as type 2 cystic adenomatoid malformation with video-assisted thoracic surgery (VATS) due to persistent and treatment-resistant pneumonia

14.Is it a two variable equations?: a rare association of familial mediterranean fever and celiac disease
Yasin Şahin, Halil Kocamaz, Evrim Özen
doi: 10.5350/SEMB.20160401050829  Pages 252 - 254
Amaç: Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) tanısı ile 6 yıldır takip edilen ve sonrasında Çölyak hastalığı tanısıda alan 15 yaşında erkek bir olguyu sunmak istedik.
Olgu: AAA tanısı olan hasta son 1 aydır tekrarlayan yaygın ve epigastrik karın ağrısı yakınmalarıyla defalarca kez çocuk acile başvurmuştu. Başvuruların yaklaşık olarak yarısında akut faz belirteçleri normal saptanmıştı. Ailesinde Çölyak hastalığı öyküsü olduğu için, 10 yaşında iken hastaya çölyak hastalığı serolojisi bakılmış, ancak sonucu normal tespit edilmişti. Son başvurusunda şiddetli epigastrik ağrı ve hassasiyetin olması üzerine hastaya gastroduodenoskopi yapılarak çok sayıda biyopsi alındı. Gastroduodenoskopi sonrası tekrar bakılan doku transglutaminaz antikoru IgA düzeyi > 300 U/ml saptandı. Patolojisi ise Çölyak hastalığı ile uyumlu idi.
Sonuç: Benzer klinik bulgulara sahip olduğu için AAA tanılı hastalarda Çölyak hastalığı tanısı konulması güçleşmektedir. Bu olgu nedeniyle bu tip semptomları olan AAA hastalarında daha önceden Çölyak hastalığı yönünden tetkik edilse bile özellikle aile öyküsü de varsa hastamızda da olduğu gibi tanı gecikmesine neden olabileceği için Çölyak hastalığı düşünülmelidir.
Objective: We present a 15-year-old male patient with a diagnosis of Familial Mediterranean Fever followed up for 6 years, then diagnosed with also Celiac disease.
Case: The patient with Familial Mediterranean Fever (FMF) was admitted to the pediatric emergency unit many times in the last month with the complaint of recurrent widespread and epigastric pain. Acute phase reactants were in normal range in nearly half of his admissions. Since he had a family history of Celiac disease, at the age of 10, he was referred for Celiac disease serology exmination, but the result was normal. Due to the presence of severe epigastric tenderness and pain at the last visit, gastroduodenoscopy was performed and multiple biopsies were obtained. After gastroduodenoscopy procedure, tissue transglutaminase (tTG) antibody IgA level was reanalysed and the result was >300 U/ml. The pathology result was also consistent with Celiac disease.
Conclusion: The diagnosis of Celiac disease is difficult in patients with FMF because both of them have similar clinical symptoms. Even if previous screening is negative for Celiac disease as in this case, Celiac disease should be considered as it may cause delay in diagnosis, particularly in patients with Familial Mediterranean Fever who have similar symptoms and a positive family history for celiac disease.

LookUs & Online Makale