Amaç: Spinal anesteziye bağlı hipotansiyonu önlemede kullanılan tekniklerden biri spinal anestezi öncesi İV sıvılar ile önyükleme yapılmasıdır. Çalışmamızda Ringer laktat (RL), hidroksi etil nişasta (hydroxy ethyl starch) (HES) ve RL+HES kombinasyonları ile önyüklemenin hipotansiyonu önlemedeki etkinliklerinin karşılaştırılması amaçlandı.
Gereç ve yöntem: İnguinal herni nedeniyle opere olacak 60 olgu randomize olarak 3 gruba ayrıldı. Grup I’de 10 ml/kg RL, Grup II’de 10 ml/kg %0.6 HES ve Grup III’de 5 ml/kg RL+5 ml/kg %0.6 HES kombinasyonu 20 dk içinde verildikten sonra, spinal anestezi gerçekleştirildi. Sistolik arter basıncı (SAB) ve kalp atım hızı (KAH) değerleri takip edildi. SAB’nin başlangıç değerinin %30’undan fazla azalması veya 90 mmHg’nin altına düşmesi hipotansiyon olarak tanımlanarak, tekrarlayan efedrin dozlarıyla tedavi edilmesi planlandı. Hipotansiyon sıklığı, kullanılan efedrin miktarı, yan etkiler kaydedildi.
Bulgular: Grup I’de, Grup II ve Grup III’e göre minimum SAB ve KAH değerleri anlamlı olarak düşük, hipotansiyon insidansı anlamlı olarak yüksekti (p<0.05). Efedrin ihtiyacı Grup III’de Grup I’e göre anlamlı olarak düşüktü (p<0.05).
Sonuç: Çalışmamızda; spinal anesteziye bağlı hipotansiyonu önlemede, önyükleme amacıyla yalnız başına HES veya Ringer
laktat+HES kombinasyonu kullanımının, Ringer laktat kullanımına göre daha etkili olduğu sonucuna vardık.

Objective: One of the techniques to prevent spinal anaesthesia related hypotension is, intravascular volume expansion using intravenous fluid (preload) before spinal anaesthesia. In our study we aimed to compare the effectiveness of Ringer lactate and hydroxy ethyl starch (HES) and their combination in prevention of spinal anaesthesia related hypotension.
Study design: 60 patients undergoing inguinal hernia repair operation were allocated randomly to three groups to receive either; in Group I: 10 ml/kg Ringer lactate or in Group II: 10 ml/kg HES %6 or in Group III: 5 ml/kg Ringer lactate and 5 ml/kg HES %6 combination infused in 20 minutes before spinal anaesthesia. Systolic blood pressure (SBP) and heart rate (HR) values were followed. Hypotension was defined as a decrease of 30% or more below baseline values or <90 mmHg and was planned to treat with repeated ephedrine bolus doses. Incidence of hypotension, ephedrine consumption and side effects were recorded.
Results: Minimum SBP and HR values were significantly lower and incidence of hypotension was significantly higher in Group I
compared to Group II and Group III (p<0.05). Ephedrine consumption was significantly higher in Group I than Group III (p<0.05).
Conclusion: We conclude that; fluid preloading with HES alone or Ringer lactate+HES combination are more effective than crystaloid
alone in prevention of spinal anaesthesia related hypotension.

Amaç: Midazolam; premedikasyonda sıklıkla tercih edilen benzodiazepin grubundan bir ajandır. Nazal ilaç uygulamalarında hızlı emilim, ilacın direk sistemik dolaşıma geçmesiyle etkinin çabuk ortaya çıkması önemli avantajlardır. Çalışmamızda; okul öncesi çağı çocuklarında, premedikasyon amacıyla uygulanan intranazal midazolamın farklı dozlarının ebeveynden ayrılma ve sedasyon düzeyi üzerine etkilerini karşılaştırmayı amaçladık.
Gereç ve yöntem: Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Etik Kurulu izni ve ebeveynlerin onayları ile, 2-6 yaşları arasında, ASA I-II grubundan 60 olgu randomize olarak 3 gruba ayrıldı. Premedikasyon Grup I’de 0.3 mg/kg, Grup II’de 0.4 mg/kg, Grup III’de 0.5 mg/kg midazolamın intranazal uygulanmasıyla gerçekleştirildi. Sedasyon ve ebeveynden ayrılma skoru ile yan etkiler çalışma parametreleri olarak kaydedildi.
Bulgular: Sedasyon skoru gruplar arasında benzerdi (p>0.05). Grup içi karşılaştırmada sedasyon skoru 10.dk.ya göre her üç grupta 25. ve 30.dk.larda düşük bulundu (p<0.05). Ebeveynden ayrılma skoru gruplar arasında benzerdi (p>0.05).
Sonuç: Çalışmamızda; okul öncesi çağı çocuklarında premedikasyon amacıyla 0.3 mg/kg intranazal midazolam dozunun etkin ve güvenli olduğu, bilinçli sedasyon amaçlandığında daha yüksek dozların gerekli olmadığı sonucuna varıldı.

Objective: Midazolam is a benzodiazepine and frequently preferred as a premedicant agent. Nasal application of the drugs has important advantages as; rapid absorbtion and rapid onset caused by rapid absorbtion of the drug to the systemic circulation. In our study; we aimed to compare the effects of different doses of intranasal midazolam on sedation and parental seperation when used for premedication in pre-scholl children.
Study design: After the approval of Ethics Committee of Sisli Etfal Training and Research Hospital and informed consent of the parents, 60 patients aged 2-6 years in ASA I-II physical status randomized into three groups. Premedication was produced with intranasal midazolam with 0.3 mg/kg in Group I, 0.4 mg/kg in Group II and 0.5 mg/kg in Group III. Sedation and parental seperation scores and adverse effects were recorded as study parameters.
Results: Sedation scores were similar between the three groups (p>0.05). Sedation scores were significantly lower in 25. and 30. minutes compared to 10. min in all three groups (p<0.05). Parental seperation scores were similar between the groups (p>0.05).
Conclusion: We conclude that; 0.3 mg/kg intranasal midazolam is an effective and safe dosage when conscious sedation was aimed for premedication in pre-school children and higher doses are not necessary.

Glukoz galaktoz malabsorpsiyonu hastalığı, otozomal resesif genetik geçiş özelliği olan ve sodyum bağımlı glukoz taşıyıcı sisteminin bozukluğudur. İnce barsak mukozasında glukoz ve galaktozun emilemediği bu hastalıkta genellikle bebekte bol, sulu ishal ve hipernatremik dehidratsyon gelişir. Tanı ve tedavisinin konulamadığı durumlarda ölüm ile seyredebilirken, beslenmeden glukoz ve galaktozun çıkarıldığı uygun diyet ile ishal kesilir, bebekte normal gelişme sağlanabilir. Yazımızda yenidoğan döneminde glukoz galaktoz malabsorpsiyonu tanısı konulan 2 olgu, hastalığın yenidoğan döneminde kronik ishal nedeni olarak nadiren saptanabildiğinin vurgulanması amacıyla sunuldu.

Glucose-galactose malabsorption is an autosomal recessive disorder caused by defects in the Na+/glucose cotransporter. Because of defective cotransport of glucose and galactose in the intestinal mucosa infants with glucose-galactose malabsorption suffer from chronic, profuse, watery diarrhea that often leads to hypernatremic dehydration. If not diagnosed and treated, the condition can be fatal. On the other hand, if appropriate dietary carbohydrate restriction is applied, the diarrhea stops and the child develops normally. We report two cases diagnosed as glucose-galactose malabsorption during the neonatal period. The cases were presented to emphasize that glucose- galactose
malabsorption which is a rare disorder of carbohydrate metabolism, should be considered in differential diagnosis of chronic diarrhea in the neonatal period.

Spinal anestezi, özellikle alt ekstremite operasyonlarında uygulanan bir anestezi yöntemidir ve genel anesteziye göre avantajlıdır; cerrahi girişime karşı oluşan stres yanıtı baskılar, yüksek riskli hastalardaki morbiditeyi azaltır ve postoperatif dönemde analjezinin sürmesini sağlar; fakat hipotansiyon ve bradikardi gibi kardiyovasküler değişikliklere de neden olabilir. Bu yüzden yüksek riskli hastalarda hemodinamiyi daha az etkileyen unilateral spinal anestezi tekniği sıklıkla uygulanmaktadır. Bu olgu sunumunun amacı ASA IV E ve ejeksiyon fraksiyonu %28 olan bir hastada unilateral spinal anestezi deneyimimizi paylaşmaktır.

Spinal anaesthesia is commonly used in lower extremity operations and is prefered to general anaethesia for reasons like reducing morbidity in high risk patients and inhibiting stress after surgery. Still it can cause cardiovascular changes like hypotantion and bradycardia. So unilateral anaesthesia is prefered in high risk patients for less hemodynamic instability. We aimed to share our unilateral spinal anaesthesia experience
in an ASA IV E patient with ejection fraction 28%.

Çoğul gebelikler tüm gebeliklerin yaklaşık olarak 250’de 1 ini oluşturur. İntrauterin ve perinatal morbidite ve mortalite oranları daha yüksek olmakla beraber, preeklampsi, preterm doğum, intrauterin gelişme geriliği ve ikizden ikize transfüzyon sendromu gibi gebeliği komplike eden durumlarla daha sık karşılaşılır. Tüm ikiz gebeliklerin yaklaşık olarak %20’si 35. haftada sonlanmakta ve ikiz gebeliklerin yaklaşık %60’ının doğum ağırlığı 2500 g’ın altında olmaktadır. Bu olguda monokoryonik diamniotik bir ikiz gebelikte ikizden ikize transfüzyon sendromu tanısı aldıktan sonra 35. haftada sonlandırılmasını literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık.

Çoğul gebelikler tüm gebeliklerin yaklaşık olarak 250’de 1 ini oluşturur. İntrauterin ve perinatal morbidite ve mortalite oranları daha yüksek olmakla beraber, preeklampsi, preterm doğum, intrauterin gelişme geriliği ve ikizden ikize transfüzyon sendromu gibi gebeliği komplike eden durumlarla daha sık karşılaşılır. Tüm ikiz gebeliklerin yaklaşık olarak %20’si 35. haftada sonlanmakta ve ikiz gebeliklerin yaklaşık %60’ının doğum ağırlığı 2500 g’ın altında olmaktadır. Bu olguda monokoryonik diamniotik bir ikiz gebelikte ikizden ikize transfüzyon sendromu tanısı aldıktan sonra 35. haftada sonlandırılmasını literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık.

“Ekstazi ”,üç halkalı, metoksile metamfetamin analoğu olup serebral infarkt, serebral kanama ve serebral venöz tromboz gibi serebrovasküler olaylara neden olabilen keyif verici maddedir. 4-5 ay içerisinde birkaç kez “ Ekstazi “ kullandığını belirten 18 yaşında erkek hastada sol alt ve üst ekstremitede güçsüzlük ve inkontinans semptomları mevcuttu. Difüzyon ağırlıklı manyetik rezonans görüntülemede (MR) anterior koroidal arter sahasına uyan sağ kapsüla interna posterior limbinde akut enfarkt izlendi. Dijital substraksiyon anjiografi incelemesinde olgumuzda sağ internal karotis arter (İKA) supraklinoid segmentinde ileri derecede stenoz ve damar duvarında düzensizliği mevcuttu. Serebrovasküler hastalık açısından hiçbir risk faktörü taşımadığından olgumuzun Ekstazi kullanımı ile internal karotis arter (İKA) diseksiyonu arasındaki ilişkiyi gösterdiğini düşünmekteyiz.

“Ecstasy”, is a three ring-substituted, methoxylated analogue of metamphetamine is widely used reactional drug, which may cause cerebrovascular accidents, including cerebral infarction, cerebral hemorrhage and cerebral venous thrombosis. An 18-year old man had vertigo, left lower and upper extremity weakness and incontinence symptoms. The patient had taken “Ecstasy” several times in 4-5 months. Diffusion weighted magnetic resonance imaging showed an acute infarction at the posterior limb of the right internal capsule in the anterior
chorodial artery area. Conventional cerebral angiogram demonstrated high grade stenosis of supraclinoid segment of the right internal carotid artery (ICA) and irregular vessel wall. We believe the present case in which there were no other recognized risk factors for cerebrovascular disease, is the first to suggest a link between ICA dissection with ecstasy abuse.

Konjenital afibrinojenemi (OMİM 202400) nadir görülen ve otozomal resesif kalıtım özelliği gösteren bir kanama bozukluğu hastalığıdır. Hastalık serum fibrinojeninin olmaması veya belirlenebilecek düzeyin altında olması ile karakterizedir. Hastalığın yaklaşık %20’sinde çeşitli genetik mutasyonlar tanımlanmıştır. Konjenital afibrinojenemi olgularında en sık görülen klinik bulgu doğumdan sonra saptanan göbek güdüğünden kanamadır. Diş eti kanaması, burun kanaması ve eklem içi kanamalar erken süt çocukluğu döneminde sıklıkla görülürken, hayatı tehdit eden
beyin içi kanama ve dalak rüptürü gelişebildiği bildirilmektedir. Kliniğimize göbek güdüğünden kanama şikayeti ile getirilen ve konjenital afibrinojenemi tanısı alan iki olgu sunuldu.

Congenital afibrinogenemia is a rare autosomal recessive coagulation disorder characterized by the complete absence of detectable fibrinogen. The causal mutations have been identified in less than 20% of the cases. The most frequently reported and often the first sign of the disorder is umbilical cord bleeding. Gum bleeding, epistaxis, hemarthrosis usually manifest in early childhood and intracerebral bleeding and
splenic rupture can occur throughout life. We report two cases with umbilical cord bleeding and diagnosed as congenital afibrinogenemia in the neonatal period.